多囊肝
多囊肝又叫肝多囊病,属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致,在胚胎早期,肝内的管道形成时,由于排列失常,造成无数迷管,到胚胎晚期时仍未退化,且逐渐扩张成囊,便形成多发性囊肿,偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾,部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿。。临床上多数在中年以后发病。囊肿大小不等,直径可从数毫米至数十厘米不等,数目众多,可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄,囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形,特别是血管瘤,本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病,成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。