Shwachman-Diamond综合征（中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、舒-戴综合征）

ShwachmanDiamond综合征(SDS)是一种儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征，1964年由Shwachman报告5例胰腺功能不全伴有白细胞减少的儿童，故也称Shwach—ITlaD综合征。本病少见，至2000年国外文献报告约300例，我国近年文献仅有极少数病例报告。主要累及胰腺、骨髓和骨骼，也影响肝、肾、牙齿及免疫系统，以胰腺外分泌功能缺陷、中性粒细胞减少、干骺端软骨发育不良为主要临床表现，多在2～10个月婴幼儿发病，也可达成年才发病。